Опухоль желточного мешка
Опухоль яичка в желточном мешке представляет собой новообразование зародышевой клетки, которое дифференцируется в направлении эмбрионального желточного мешка, аллантоиса и внезародышевой мезенхимы. Она также известна как эндодермальная опухоль пазухи.
Эпидемиология.
Опухоли желточного мешка можно увидеть в других местах, таких как средостение. Опухоли яичка желтого цвета наблюдаются в 2 формах возрастных групп: чистый тип у маленьких детей и смешанный тип у взрослых.
Чистая опухоль желточного мешка является наиболее распространенным новообразованием яичка у детей до пубертатного периода, на его долю приходится 80% опухолей половых клеток в этой возрастной группе, средний возраст которых составляет 1,5 года. У взрослых опухоль представлена как компонент смешанной нексеминоматозной опухоли половых клеток со средним возрастом 25-30 лет. Опухолевые компоненты присутствуют в 40-50% нексеминоматозных опухолей половых клеток во взрослом яичке.
У детей опухоли желточного мешка чаще встречаются у азиатов, чем у кавказцев или негров. У взрослых эти опухоли чаще встречаются у кавказских людей, чем у других рас.
Этиология.
Этиология опухолей желточного мешка по существу неизвестна. Предполагается, что гиперметилирование промотора гена RUNX3 и сверхэкспрессия GATA-4, транскрипционного фактора, который регулирует дифференцировку и функцию энтодермы желточного мешка, могут играть важную роль в патогенезе опухолей желточного мешка. Однако эти гипотезы пока не подтвердились.
Клиническая картина.
У детей опухоли желточного мешка обычно проявляются безболезненной массой в яичках, которая представляет собой объемные поражения. Метастазы нередки при проявлении и встречаются менее чем в 10% случаев. У взрослых опухоли желточного мешка связаны с другими компонентами половых клеток, такими как эмбриональная карцинома, хориокарцинома, тератома и семиномы, как часть смешанной опухоли половых клеток. Особых симптомов нет, кроме воспаления яичек. Почти у всех пациентов с опухолью желточного мешка, как в чистом виде, так и в смешанном, значительно повышен уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови.
Присутствие волос, костей или хрящей (элементы тератом) можно увидеть в массе яичка у взрослых с помощью рентгенологического исследования, которое может быть или не быть связано с компонентами опухоли желточного мешка.
Патологические характеристики.
Как правило, эти новообразования являются сплошными серо-белыми с желатиновым, миксоидным или слизистым внешним видом. Некроз, кистозные изменения и кровоизлияния являются общими. У взрослых желатиновый тип этих опухолей смешивается с материалом других компонентов опухолевых клеток. Следовательно, общий тип опухоли желточного мешка неоднороден.
Опухоль яичка в желточном мешке состоит из примитивных опухолевых клеток, которые относительно малы и менее плеоморфны по сравнению с эмбриональной карциномой, другим распространенным подтипом злокачественной опухоли зародышевых клеток яичка .
Клетки могут образовывать множество гистологических паттернов, которые напоминают эмбриональные структуры. Наиболее распространенным паттерном, наблюдаемым в большинстве случаев этих опухолей, является микроцистическая структура, характеризующаяся наличием паутины, образованной вакуолизированной цитоплазмой опухолевых клеток, подобной сотам.
Другие модели включают периваскулярную (модель энтодермального синуса), папиллярную, твердую, железистую, миксоматозную, саркоматоидную, макроцитарную, поливикулярную, гепатоидную и теменную. Эти закономерности не связаны с прогнозом, но могут вызвать затруднения при различении опухолей желточного мешка от других опухолей или других подтипов опухолевых клеток.
Периваскулярная модель состоит из центрального сосуда, окруженного фиброзной тканью и злокачественными эпителиальными клетками в кистозном пространстве, которое выстлано уплощенными опухолевыми клетками. Эта энтодермальная синусоподобная структура называется телом Шиллера-Дюваля и является патогномоничной для опухолей желточного мешка. Однако тела Шиллера-Дюваля присутствуют только в 50-75% этих опухолей.
Гиалиновые глобулы размером от 1 до 50 микрон можно увидеть в опухолях желточного мешка, которые PAS-положительны и устойчивы к диастазе. Иногда гиалиновые глобулы могут быть положительными для сывороточного альфа-фетопротеина. Эозинофильные полосы (материал внеклеточной базальной мембраны) являются общими признаками опухоли желточного мешка. Либо гиалиновые глобулы, либо эозинофильные полосы специфичны для этих опухолей.
Прогноз.
Без лечения эта опухоль очень агрессивна у детей и приведет к смерти. Благодаря сочетанию передового хирургического лечения и адъювантной химиотерапии на основе цисплатина выживаемость пациентов с опухолью желточного мешка составляет более 90%.
Возраст при постановке диагноза не является прогностическим фактором для опухолей желточного мешка, но было показано, что скорость увеличения альфа-фетопротеина в сыворотке в дополнение к другим маркерам сывороточных опухолей в опухолях смешанных половых клеток коррелирует с прогнозом. Для сывороточного альфа-фетопротеина сывороточные уровни ниже 1000 нанограмм / миллилитр находятся в хорошей прогностической категории, а уровни выше 10000 нанограмм / миллилитров находятся в плохой прогностической категории, и те значения, которые между этими уровнями, связаны с промежуточным прогнозом. Этот этап также является важным прогностическим фактором. Раннее выявление заболевания на более низкой стадии приведет к лучшему прогнозу. Клиенты букмекерской конторы 1Win получают возможность пополнить депозит и вывести средства разными способами. Это может быть банковская карта VISA/MasterCard, электронные кошельки и платёжные системы для беттеров из разных стран. Пополнить депозит 1 Win https://youngthugmusic.com можно на официальном сайте в личном кабинете, выбрав раздел с финансовыми операциями. После выбора способа пополнения и указания реквизитов средства зачисляются на внутренний счёт моментально. Не забывайте активировать и использовать бонусы, которые предлагает администрация.



Добавить в закладки:

Метки новости: {news-archlists}






3e4a471a55f42045c181afec155bec3f